فهرست:

‏پلورال افیوژن‏ (Pleural effusion) چیست؟

پلورال افیوژن (Pleural Effusion) به تجمع غیرطبیعی مایع در فضای بین دو لایه پرده جنب (پلورا) اطراف ریه‌ها گفته می‌شود. این فضا که به‌طور طبیعی حاوی مقدار کمی مایع برای کاهش اصطکاک هنگام تنفس است، در شرایط پاتولوژیک ممکن است با حجم زیادی از مایع پر شود و عملکرد تنفسی را مختل کند.

شيوع

• ‏پلورال افیوژن مادرزادی ایزوله در حدود 1 مورد از هر 10000 تولد یافت می شود.‏

‏یافته های سونوگرافی

• ‏معمولا در حدود هفته 26 بارداری همراه با پلی هیدرآمنیوس ظاهر می شود.‏
• ‏ممکن است یک طرفه (25٪ موارد) یا دو طرفه باشد.
• به صورت خفیف ، متوسط یا شدید طبقه بندی می شود.
• در موارد شدید یک طرفه، انحراف مدیاستین وجود دارد.‏
• ‏در نیمی از موارد ، فقط تجمع مایع وجود دارد و در بقیه موارد هیدروپس همراه با ادم پوستی و / یا آسیت وجود دارد.‏

‏ناهنجاری های مرتبط

• ‏نقایص کروموزومی، عمدتا تریزومی 21 و مونوزومی X، در 10 درصد موارد یافت می شود.‏
• ‏سندرم نونان ‏‏(اتوزومال غالب. در بیش از 90 درصد موارد به دلیل جهش ‏‏های جدید‏‏، هیگروماهای کیستیک، هیپرتلوریسم، محدودیت رشد جنین) در کمتر از 5 درصد موارد ایزوله دیده می شود.‏
• ‏در موارد همراهی با هیدروپس ، طیف گسترده ای از بیماری های ژنتیکی محتمل است، به خصوص اگر نقص های دیگری نیز وجود داشته باشد.‏

بررسی ها

• ‏ارزیابی سونوگرافی دقیق و اکوکاردیوگرافی جنین.‏
• نمونه برداری با روش آمنیوسنتز یا CVS و بررسی ژنتیک با تست کاریوتایپ و Array.
• ‏بررسی های تخصصی، از جمله ارزیابی عفونت و کم خونی و اختلالات متابولیک، ممکن است در مورد هیدروپس لازم باشد.‏

درمان

• ‏در موارد شدید یک طرفه یا دو طرفه، قرار دادن شانت های توراکوآمنیوتیک آناتومی طبیعی داخل قفسه سینه را بازیابی می کند و منجر به برطرف شدن هیدروپس و پلی هیدرآمنیوس مرتبط می شود.
• روش جایگزین برای تعبیه شانت، پلورودز است که در آن یک ماده اسکلروزان در حفره پلور تزریق می شود.‏

پیگیری

• سونوگرافی هر 2 هفته یکبار برای نظارت بر پیشرفت پلورال افیوژن و هیدروپس.

زایمان

• ‏محل زایمان: بیمارستان با مراقبت های ویژه نوزادان.‏
• ‏زمان زایمان: هفته 38.‏
• ‏روش زایمان: سزارین در صورت وجود هیدروپس شدید. در جنین های دارای شانت، شانت ها باید هنگام زایمان کلامپ شوند تا از ایجاد پنوموتوراکس پیشگیری شود.‏

‏پیش آگهی

• افیوژن ایزوله بدون بیماری همراه: بقا بیش از 90٪ است.‏
• ‏افیوژن همراه با هیدروپس: در 50 درصد موارد هیدروپس پس از شانت توراکوآمنیوتیک برطرف می شود و در این موارد پیش آگهی خوب است. اگر هیدروپس برطرف نشود، ممکن است یک سندرم ژنتیکی یا عفونت زمینه ای وجود داشته باشد و در این موارد پیش آگهی ضعیف است

‏خطر تکرار

• ‏موارد ایزوله یا همراه با عفونت: خطر تکرار ناهنجاری افزایش پیدا نمی کند.‏
• ‏بخشی از تریزومی: 1٪.‏
• ‏بخشی از سندرم ژنتیکی: تا 25٪.‏

در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.

این متن برای نخستین بار در وب سایت کلینیک ژن منتشر شده است برای دسترسی به متن کامل با دنبال کردن لینک در عنوان مطلب به وب سایت کلینیک ژن مراجعه کنید.