فهرست:

‏پلورال افیوژن‏ (Pleural effusion) چیست؟

پلورال افیوژن (Pleural Effusion) به تجمع غیرطبیعی مایع در فضای بین دو لایه پرده جنب (پلورا) اطراف ریه‌ها گفته می‌شود که می‌تواند تنفس را مختل کرده و نشانه‌ای از بیماری‌های زمینه‌ای باشد.

شيوع

• ‏شیلوتوراکس مادرزادی ایزوله در حدود 1 مورد از هر 10000 تولد یافت می شود.‏

‏یافته های سونوگرافی

• ‏معمولا در حدود هفته 26 بارداری با پلی هیدرآمنیوس ظاهر می شود.‏
• ‏یک طرفه (25٪ موارد) یا ناحیه آنکوئیک دو طرفه اطراف ریه. از نظر ذهنی به عنوان خفیف ، متوسط یا شدید طبقه بندی می شود و در حالت دوم اگر یک طرفه باشد ، تغییر مدیاستین وجود دارد.‏
• ‏در نیمی از موارد ، افیوژن جدا می شود و در نیمه دیگر هیدروپس همراه با ادم پوستی و / یا آسیت وجود دارد.‏

‏ناهنجاری های مرتبط

• ‏نقص های کروموزومی، عمدتا تریزومی ۲۱ و مونوزومی X، در ۱۰٪ موارد یافت می شوند.‏
• ‏سندرم نونان ‏‏(اتوزومال غالبو اما >۹۰٪ ناشی از جهش ‏‏های نوآور‏‏؛ هیگروم های کیستیک، هایپرتلوریسم، تنگی ریوی، محدودیت رشد جنین) در <۵٪ موارد هیدروتوراکس ایزوله شده یافت می شود.‏
• ‏در مورد هیدروپس های مرتبط، دامنه وسیعی از شرایط ژنتیکی وجود دارد، به ویژه اگر نقص های دیگری وجود داشته باشد.‏

بررسی ها

• ‏ارزیابی دقیق سونوگرافی، از جمله اکوکاردیوگرافی.‏
• نمونه برداری با روش آمنیوسنتز یا CVS و بررسی ژنتیک با تست کاریوتایپ و Array.
• ‏تحقیقات تخصصی، از جمله غربالگری عفونت و ارزیابی کم خونی و اختلالات متابولیک، ممکن است در موارد هیدروپس لازم باشد.‏

درمان

‏در افیوژن های شدید یک طرفه یا دوطرفه پلور، قرار دادن شانت های توراکو-آمنیوتیک آناتومی داخل قفسه سینه طبیعی را بازمی گرداند و منجر به رفع هیدروپس ها و پلی هیدرامنیوس های مرتبط می شود. جایگزینی برای شانت، پلورودز است که در آن ماده ای اسکلروزان به حفره پلور تزریق می شود.‏

پیگیری

• ‏سونوگرافی هر دو هفته یک بار برای نظارت بر پبشرفت افیوژن پلور و هیدروپس های مرتبط انجام می شود. اگر شانت ها مسدود یا جابجا شوند، ممکن است نیاز به نصب شانت های جدید باشد.‏

زایمان

• ‏مکان: بیمارستان با مراقبت های ویژه نوزادان.‏
• ‏مدت: هفته ۳۸.‏
• ‏روش: اگر هیدروپس شدید باشد زایمان به روش سزارین انجام می شود. در جنین هایی که شانت دارند، شانت باید هنگام زایمان کلمپ شوند تا از بروز پنوموتوراکس جلوگیری شود.‏

‏پیش آگهی

• ‏افیوژن ایزوله بدون ناهنجاری همراه: بقای >۹۰٪ است.‏
• ‏افیوژن ها با هیدروپس: در ۵۰٪ موارد هیدروپس پس از شانت توراکو-آمنیوتیک برطرف می شود و در این موارد پیش آگهی خوب است. اگر هیدروپس حل نشود، ممکن است سندرم ژنتیکی یا عفونت زمینه ای وجود داشته باشد و در این موارد پیش آگهی ضعیف باشد.‏

‏خطر تکرار

• ‏افیوژن ایزوله بدون ناهنجاری همراه یا مرتبط با عفونت: بدون افزایش خطر.‏
• ‏بخشی از تریزومی: ۱٪.‏
• ‏بخشی از سندرم ژنتیکی: تا ۲۵٪.‏

این متن برای نخستین بار در وب سایت کلینیک ژن منتشر شده است برای دسترسی به متن کامل با دنبال کردن لینک در عنوان مطلب به وب سایت کلینیک ژن مراجعه کنید.

فهرست:

‏پلورال افیوژن‏ (Pleural effusion) چیست؟

پلورال افیوژن (Pleural Effusion) به تجمع غیرطبیعی مایع در فضای بین دو لایه پرده جنب (پلورا) اطراف ریه‌ها گفته می‌شود. این فضا که به‌طور طبیعی حاوی مقدار کمی مایع برای کاهش اصطکاک هنگام تنفس است، در شرایط پاتولوژیک ممکن است با حجم زیادی از مایع پر شود و عملکرد تنفسی را مختل کند.

شيوع

• ‏پلورال افیوژن مادرزادی ایزوله در حدود 1 مورد از هر 10000 تولد یافت می شود.‏

‏یافته های سونوگرافی

• ‏معمولا در حدود هفته 26 بارداری همراه با پلی هیدرآمنیوس ظاهر می شود.‏
• ‏ممکن است یک طرفه (25٪ موارد) یا دو طرفه باشد.
• به صورت خفیف ، متوسط یا شدید طبقه بندی می شود.
• در موارد شدید یک طرفه، انحراف مدیاستین وجود دارد.‏
• ‏در نیمی از موارد ، فقط تجمع مایع وجود دارد و در بقیه موارد هیدروپس همراه با ادم پوستی و / یا آسیت وجود دارد.‏

‏ناهنجاری های مرتبط

• ‏نقایص کروموزومی، عمدتا تریزومی 21 و مونوزومی X، در 10 درصد موارد یافت می شود.‏
• ‏سندرم نونان ‏‏(اتوزومال غالب. در بیش از 90 درصد موارد به دلیل جهش ‏‏های جدید‏‏، هیگروماهای کیستیک، هیپرتلوریسم، محدودیت رشد جنین) در کمتر از 5 درصد موارد ایزوله دیده می شود.‏
• ‏در موارد همراهی با هیدروپس ، طیف گسترده ای از بیماری های ژنتیکی محتمل است، به خصوص اگر نقص های دیگری نیز وجود داشته باشد.‏

بررسی ها

• ‏ارزیابی سونوگرافی دقیق و اکوکاردیوگرافی جنین.‏
• نمونه برداری با روش آمنیوسنتز یا CVS و بررسی ژنتیک با تست کاریوتایپ و Array.
• ‏بررسی های تخصصی، از جمله ارزیابی عفونت و کم خونی و اختلالات متابولیک، ممکن است در مورد هیدروپس لازم باشد.‏

درمان

• ‏در موارد شدید یک طرفه یا دو طرفه، قرار دادن شانت های توراکوآمنیوتیک آناتومی طبیعی داخل قفسه سینه را بازیابی می کند و منجر به برطرف شدن هیدروپس و پلی هیدرآمنیوس مرتبط می شود.
• روش جایگزین برای تعبیه شانت، پلورودز است که در آن یک ماده اسکلروزان در حفره پلور تزریق می شود.‏

پیگیری

• سونوگرافی هر 2 هفته یکبار برای نظارت بر پیشرفت پلورال افیوژن و هیدروپس.

زایمان

• ‏محل زایمان: بیمارستان با مراقبت های ویژه نوزادان.‏
• ‏زمان زایمان: هفته 38.‏
• ‏روش زایمان: سزارین در صورت وجود هیدروپس شدید. در جنین های دارای شانت، شانت ها باید هنگام زایمان کلامپ شوند تا از ایجاد پنوموتوراکس پیشگیری شود.‏

‏پیش آگهی

• افیوژن ایزوله بدون بیماری همراه: بقا بیش از 90٪ است.‏
• ‏افیوژن همراه با هیدروپس: در 50 درصد موارد هیدروپس پس از شانت توراکوآمنیوتیک برطرف می شود و در این موارد پیش آگهی خوب است. اگر هیدروپس برطرف نشود، ممکن است یک سندرم ژنتیکی یا عفونت زمینه ای وجود داشته باشد و در این موارد پیش آگهی ضعیف است

‏خطر تکرار

• ‏موارد ایزوله یا همراه با عفونت: خطر تکرار ناهنجاری افزایش پیدا نمی کند.‏
• ‏بخشی از تریزومی: 1٪.‏
• ‏بخشی از سندرم ژنتیکی: تا 25٪.‏

در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.

این متن برای نخستین بار در وب سایت کلینیک ژن منتشر شده است برای دسترسی به متن کامل با دنبال کردن لینک در عنوان مطلب به وب سایت کلینیک ژن مراجعه کنید.