فهرست:
تراتوم ساکروکوکسیژال (Sacrococcygeal teratoma) چیست؟
تراتوم ساکروکوکسیژال نوعی تومور مادرزادی است که در ناحیه خاجی‌ـ‌دنبالچه‌ای (پایین‌ترین بخش ستون فقرات) شکل می‌گیرد و معمولاً در نوزادان دیده می‌شود. این تومور از سلول‌های جنینی منشأ می‌گیرد و می‌تواند شامل بافت‌هایی از سه لایه اصلی جنینی (اکتودرم، مزودرم و اندودرم) باشد.
شيوع
- ۱ در ۲۰,۰۰۰ تولد.
- شایع ترین تراتوم جنین است.
یافته های سونوگرافی
- معمولا مخلوط از بافت جامد و کیستیک است. کیست ها معمولا و متعدد از نظر شکل و اندازه نامنظم هستند.
- تومورها ممکن است کاملا خارجی، تا حدی داخلی و تا حدی خارجی یا عمدتا داخلی باشند.
- بیشتر تراتوم ها بسیار عروقی هستند که به راحتی با استفاده از سونوگرافی داپلر رنگی تشخیص داده می شود.
ناهنجاری های مرتبط
- بروز نقایص کروموزومی یا سندرم های ژنتیکی افزایش نمی یابد.
- هیدرونفروز ناشی از فشرده سازی حالب در مورد تومورهای داخلی دیده می شود.
- تومورهای بزرگ ممکن است منجر به کم خونی جنینی و ترومبوسیتوپنی (به دلیل جداسازی گلبول های قرمز و پلاکت ها توسط تومور)، نارسایی قلبی جنین، هیدروپس و بزرگ شدن اندازه جفت (به دلیل گردش خون هیپردینامیک در نتیجه شانت شریانی وریدی)، پلی هیدرآمنیوس (به دلیل پلی اوری جنین، ثانویه به گردش خون هیپردینامیک) و پره اکلامپسی مادر شود.
بررسی ها
- ارزیابی دقیق سونوگرافی
- اکوکاردیوگرافی جنین برای ارزیابی عملکرد قلب و اندازه گیری حداکثر سرعت سیستولیک شریان مغزی میانی جنین (MCA PSV) برای تشخیص کم خونی جنینی.
پیگیری
- ارزیابی سونوگرافی هر ۲ تا ۳ هفته یکبار برای نظارت بر رشد تومور، عملکرد قلب، MCA PSV و حجم مایع آمنیوتیک باید انجام شود.
- انعقاد لیزری تحت هدایت اولتراسوند عروق درون تومور، ترانسفیوژن خون جنین و آمنیودرناژ ممکن است ضروری باشد.
زایمان
- محل زایمان: بیمارستان دارای مراقبت های ویژه نوزادان و جراحی کودکان.
- زمان: هفته ۳۸. اگر شواهدی از رشد ضعیف، هیپوکسی جنین یا هیدروپس وجود داشته باشد زایمان زودتر انجام می شود.
- روش زایمان: در صورتی که تومور بسیار بزرگ باشد و شواهدی از نارسایی قلبی وجود داشته باشد زایمان به روش سزارین انجام می شود.
پیش آگهی
- مرگ و میر زمان تولد: حدود ۵۰٪، عمدتا به دلیل زایمان زودرس (پیامد پلی هیدرآمنیوس) یک نوزاد هیدروپیک که نیاز به جراحی ماژور نوزادی دارد، رخ می دهد.
- عوارض جراحی، به ویژه با تومورهایی که به لگن و شکم گسترش می یابند، می تواند منجر به آسیب عصبی و بی اختیاری ادرار شود.
- تومور همیشه در دوره نوزادی خوش خیم است، اما جراحی تاخیری یا برداشتن ناقص می تواند منجر به تغییرات بدخیم شود (حدود ۱۰٪ قبل از ۲ ماهگی تا حدود ۸۰٪ در ۴ ماهگی).
خطر تکرار
- خطر تکرار ناهنجاری افزایش پیدا نمی کند.
در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.
