فهرست:
اپیگناتوس (Epignathus) چیست؟
اپیگناتوس (Epignathus) نوعی تراتوم نادر و مادرزادی است که در ناحیه دهان یا ناحیه نزدیک به فک جنین شکل می‌گیرد. این تومور از سلول‌های جنینی چندتوان (pluripotent) منشأ می‌گیرد و می‌تواند شامل بافت‌هایی از سه لایه جنینی باشد—مثل مو، دندان، استخوان یا حتی بافت‌های عصبی.
شيوع
- ۱ در ۲۰۰۰۰۰ تولد.
یافته های سونوگرافی
- تومور جامد که از استخوان اسفنوئید, کام سخت و نرم, حلق, زبان و فک منشا می گیرد.
- تومور به داخل حفره دهان یا بینی یا داخل جمجمه رشد می کند.
- تشخیص افتراقی شامل این موارد می باشد:
- تراتوم های گردن
- انسفالوسل
- سایر تومورهای ساختارهای صورت .
- پلی هیدرآمنیوس (به دلیل فشرده سازی حلق) معمولا وجود دارد.
ناهنجاری های مرتبط
- بروز ناهنجاری های کروموزومی و سندرم های ژنتیکی افزایش نمی یابد.
بررسی ها
- ارزیابی سونوگرافی دقیق، از جمله نوروسونوگرافی.
پیگیری
- سونوگرافی های پیگیری هر ۴ هفته یکبار برای نظارت بر رشد تومور و ارزیابی حجم مایع آمنیوتیک انجام می شود. در صورت ایجاد پلی هیدرامنیوس، طول دهانه رحم را هر ۱ هفته یکبار کنترل کنید تا نیاز به آمنیودرناژ مشخص شود.
- MRI جنین در هفته ۳۲ برای ارزیابی ارتباط با ساختارهای مجاور.
زایمان
- محل زایمان: بیمارستان دارای بخش مراقبت های ویژه نوزادان و جراحی کودکان.
- زمان: هفته ۳۸.
- روش زایمان: سزارین
پیش آگهی
- بستگی به اندازه ضایعه و درگیری ساختارهای حیاتی دارد.
- پلی هیدرآمنیوس با پیش آگهی ضعیف همراه است. علت اصلی مرگ نوزادان، خفگی ناشی از انسداد مجاری تنفسی است.
- رزکسیون جراحی امکان پذیر است.
خطر تکرار
- خطر تکرار ناهنجاری افزایش پیدا نمی کند.
در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.
