گاستروشزی (Gastroschisis)

گاستروشزی (Gastroschisis) چیست؟
گاستروشزی (Gastroschisis) چیست؟

فهرست:

گاستروشزی (Gastroschisis) چیست؟

گاستروشزی یک ناهنجاری مادرزادی دیواره شکم است که در آن روده‌ها و گاهی سایر اندام‌های شکمی از طریق شکافی در کنار ناف، بدون هیچ‌گونه پوشش محافظ، به بیرون از بدن جنین راه می‌یابند. این وضعیت نیازمند جراحی فوری پس از تولد است.

شيوع

  • ‏۱ در ۳,۰۰۰ تولد.‏
  • ‏افزایش خطر در زنان جوان و در افراد مبتلا به سوء مصرف کوکائین.‏

‏یافته های سونوگرافی

  • ‏نقص دیواره شکم در نواحی اطراف ناف، معمولا به سمت راست ، همراه با بیرون زدگی روده که آزادانه در مایع آمنیوتیک قرار دارد.‏

‏ناهنجاری های مرتبط

  • ‏بروز ناهنجاری های کروموزومی و سندرم های ژنتیکی افزایش نمی یابد.‏

بررسی ها

  • ‏ارزیابی دقیق سونوگرافی.‏

عوارض

  • ‏آترزی روده یا انسداد ثانویه به ولوولوس و/یا ایسکمی در دهانه فتق در حدود ۱۰-۳۰٪ موارد.‏
  • ‏محدودیت رشد جنین در ۳۰-۶۰٪ موارد.‏
  • ‏زایمان زودرس خود به خودی در حدود ۳۰٪ موارد.‏
  • ‏مرگ جنین در ۲ تا ۴ درصد موارد.‏

پیگیری

  • ‏سونوگرافی هر ۴ هفته یکبار برای نظارت بر رشد، میزان مایع آمنیوتیک، اکسیژن رسانی جنین و اتساع داخل شکمی روده انجام می شود.‏

زایمان

  • ‏محل زایمان: بیمارستان دارای مراقبت های ویژه نوزادان و جراحی کودکان.‏
  • ‏زمان زایمان: هفته ۳۸. اگر شواهدی از رشد ضعیف، هیپوکسی جنین یا اتساع روده داخل کمر (بیش از ۲۰ میلی متر) وجود داشته باشد زایمان زودتز انجام می شود.‏
  • ‏روش زایمان: القای زایمان با هدف زایمان طبیعی هیچ مدرک خوبی مبنی بر مفید بودن سزارین وجود ندارد.‏

‏پیش آگهی

  • ‏بقا: بیشتر از ۹۰٪‏
  • ‏علت اصلی مرگ: سندرم روده کوتاه.‏

‏خطر تکرار

  • ۳%.

در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.

روزها و نوبت مشاوره و آزمایش ژنتیک

همه روزهای هفته از ساعت هشت صبح تا 6 بعد از ظهر (پنج شنبه ها تا 12 ظهر) پاسخ آزمایش با ارایه رسید تنها به خود فرد داده خواهد شد. مگر آنکه در روز مراجعه فرم مخصوص معرفی نماینده را پر کرده باشد.

نوبت مشاوره ژنتیک

نوبت آزمایش ژنتیک