فهرست:
کلیه چندکیستی (Multicystic kidney) چیست؟
کلیه چندکیستی یا کلیه دیسپلاستیک چندکیستی (Multicystic Dysplastic Kidney – MCDK) یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن بافت طبیعی کلیه در دوران جنینی به‌درستی تشکیل نمی‌شود و جای خود را به کیست‌های متعدد پر از مایع می‌دهد. این وضعیت ممکن است یک کلیه یا هر دو کلیه را درگیر کند.
شيوع
- ۱ نفر از هر ۱۰۰۰ تولد.
یافته های سونوگرافی
- کلیه ها با چندین کیست نامنظم با اندازه متغیر و استرومای هایپراکوژنیک جایگزین می شوند.
- لگنجه کلیه قابل مشاهده نیست.
- این اختلال می تواند یک طرفه (۸۰٪ موارد) یا دوطرفه باشد؛ اگر دوطرفه باشد، با آنهیدرامنیوس (نبود کامل مایع آمنیوتبک) همراه است و مثانه مشاهده نمی شود.
- ناهنجاری های کلیه طرف مقابل مانند انسداد مجاری، آژنزی کلیه یا کلیه نایجا در 25% موراد مشاهده می شود.
ناهنجاری های مرتبط
- نقص های کروموزومی، عمدتا تریزومی ۱۸، در ۳٪ ضایعات یک طرفه و ۱۵٪ ضایعات دوطرفه یافت می شوند.
- سندروم های مرتبط در ۱۰٪ موارد یافت می شوند. شایع ترین موارد عبارتند از:
- سندرم برانکیو-اوتورنال (اتوزومال غالب؛ کیست براکیال که به صورت کیست گردن قدامی-جانبی ظاهر می شود، کلیه های چندکیستیک)
- VACTERL (اسپورادیک؛ نقص مهره ای، نقص دیواره بین بطنی، آترزی مقعدی، فیستول تراکئوازوفاژیال، ناهنجاری های کلیوی، دیسپلازی رادیال و شریان نافی منفرد)
- سندرم پلی داکتیلی دنده کوتاه (اتوزومال مغلوب؛ اندام کوتاه، قفسه سینه هیپوپلاستیک، پلی داکتیلی، نقص های قلبی و مغز، کلیه های چندکیستی)
- سندرم مکل-گروبر (اتوزومال مغلوب؛ پلی داکتیلی، کلیه های چندکیستی، انسفالوسل پس سری).
بررسی ها
- ارزیابی دقیق سونوگرافی.
- کاریوتایپ ممکن است در موارد دوطرفه یا همراه با سایر ناهنجاری ها، برای برآورد خطر عود مفید باشد.
پیگیری
- موارد یک طرفه: سونوگرافی هر ۴ هفته یک بار برای شناسایی احتمال هیدرونفروز دیرهنگام.
- موارد دوطرفه: اگر بارداری ادامه پیدا کند، مراقبت های روتین و استاندارد بارداری باید انجام شود.
زایمان
مراقبت های روتین و استاندارد زایمان باید انجام شود.
پیش آگهی
- موارد دوطرفه: در دوران بارداری یا در دوره نوزادی به دلیل هیپوپلازی ریوی کشنده می باشد.
- موارد یک طرفه: معمولا پیش آگهی طبیعی دارند. پس از زایمان، بیشتر اورولوژیست ها رویکرد انتظار را اتخاذ می کنند زیرا کلیه درگیر به تدریج کوچک شده و کیست ها ممکن است ناپدید شود. والدین و سایر اعضای خانواده نیز باید برای ارزیابی احتمال سندرم برانشیو-اوتو-رنال اتوزومال غالب بررسی شوند.
خطر تکرار
- موارد ایزوله بدون بیماری همراه: خطر تکرار 2-1%.
- موارد سندرمیک ناشی از بیماری های تک ژنی: خطر تکرار بسته به الگوی وراثت بیماری زمینه ای
در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید. یا لینک پایین این صفحه را دنبال کنید.
آیا درباره «کلیه چندکیستی (Multicystic kidney)» راهنمایی بیشتری می‌خواهید؟
اگر این مطلب درباره وضعیت شما یا خانواده‌تان پرسشی ایجاد کرده است، می‌توانید اطلاعات بیشتری بخوانید، نیاز به مشاوره را ارزیابی کنید یا پیام خود را با تأیید شماره همراه ارسال نمایید.
