فهرست:
همی ورتبرا یا نیم مهره (Hemivertebra) چیست؟
همی‌ورتبرا یا نیم‌مهره (Hemivertebra) یک ناهنجاری مادرزادی در ستون فقرات است که در آن یکی از مهره‌ها به‌طور ناقص شکل می‌گیرد. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که در دوران جنینی، فرایند تشکیل مهره‌ها به‌طور کامل انجام نمی‌شود و تنها نیمی از مهره تشکیل می‌شود، که می‌تواند باعث انحراف ستون فقرات شود.
شيوع
- ۱ در ۲۰۰ تولد.
- در زنان نسبت به مردان ۳ برابر شایع تر است.
یافته های سونوگرافی
- پس از هفته ۱۲ بارداری: ستون فقرات در نمای ساژیتال یا کرونال منحرف شده و منجر به اسکولیوز (انحراف غیر طبیعی ستون مهره ها) می شود.
- به نظر می رسد همی‌ورتبرا به عنوان یک ساختار استخوانی مثلثی, کوچکتر از یک مهره طبیعی, در کنار مهره های طبیعی مجاور به عنوان یک گوه عمل می کند.
ناهنجاری های مرتبط
- بروز ناهنجاری های کروموزومی افزایش نمی یابد.
- سندرم های مرتبط شایع هستند:
- Jarcho-Levin (اتوزومال مغلوب؛ مهره های بهم جوش خورده، اسکولیوز، راستای غیر طبیعی دنده)
- Klippel-Feil (اتوزومال مغلوب یا غالب؛ همجوشی مهره های گردنی)
- VACTERL (نقایص مهره ای، نقص دیواره بین بطنی، آترزی مقعدی، فیستول تراکئوزوفاژیال، ناهنجاری های کلیوی، دیسپلازی استخوان رادیوس و بند ناف تک شریانی)
- کمپلکس OEIS (امفالوس ، مقعد سوراخ نشده و نقایص ستون فقرات).
- ناهنجاری های ساختاری عمدتا عضلانی، اسکلتی، دستگاه ادراری تناسلی و قلبی در >۷۰ درصد موارد دیده می شود
بررسی ها
- ارزیابی دقیق سونوگرافی.
- معاینه سونوگرافی دو بعدی و سه بعدی ستون فقرات برای تعیین وسعت همی ورتبرا و بررسی ضایعه نخاعی احتمالی
پیگیری
- سونوگرافی هر ۴-۶ هفته یکبار برای ارزیابی پیشرفت اسکولیوز.
زایمان
- مراقبت های روتین و استاندارد زایمان باید انجام شود.
پیش آگهی
- در موارد ایزوله بدون ناهنجاری همراه: پیش آگهی خوب است. در ۷۵ درصد موارد اسکولیوز پیشرفت نمی کند یا کند می شود، اما در ۲۵ درصد پیشرفت سریع در ۲ تا ۳ سالگی وجود دارد.
- در موارد همراه با سایر نقایص ساختاری: پیش آگهی ضعیف با افزایش خطر مرگ پری ناتال.
خطر تکرار
- موارد ایزوله بدون ناهنجاری همراه و درگیری ۱مهره: خطر تکرار ناهنجاری افزایش پیدا نمی کند..
- موارد ایزوله بدون ناهنجاری همراه و درگیری چندین مهره: خطر تکرار ۵-۱۰٪.
- بخشی از یک بیماری اتوزومال مغلوب: خطر تکرار ۲۵٪.
در صورت تمایل به دریافت مشاوره ژنتیک یا نیاز به انجام تست ژنتیک، جهت هماهنگی و تعیین نوبت مراجعه اینجا را کلیک کنید.
