تراتوم ساکروکوکسیژیال (Sacrococcygeal teratoma)

فهرست:

تراتوم ساکروکوکسیژیال (Sacrococcygeal teratoma) چیست؟

تراتوم ساکروکوکسیژیال (Sacrococcygeal teratoma) یک تومور نسبتاً نادر است که در ناحیه دنبالچه (کوکسیکس) در نوزادان شکل می‌گیرد و شایع‌ترین تومور مادرزادی محسوب می‌شود. این تومور از سلول‌های زایای اولیه (Germ Cells) منشأ می‌گیرد که در دوران تکامل جنینی دچار تغییراتی می‌شوند و در ناحیه دنبالچه تجمع می‌یابند.

شیوع

۱ در ۲۰۰۰۰ تولد.
این شایع‌ترین تراتوم جنینی است.

تشخیص با سونوگرافی

تومورها معمولاً ترکیبی از توده های جامد و کیستیک (کیست‌های متعدد با شکل و اندازه نامنظم).
تومورها ممکن است کاملاً خارجی، تا حدی داخلی و تا حدی خارجی یا عمدتاً داخلی باشند.
بیشتر تراتوم‌ها بسیار پر عروق هستند که به راحتی با استفاده از سونوگرافی داپلر رنگی نشان داده می‌شوند.

ناهنجاری‌های مرتبط

میزان بروز نقص‌های کروموزومی یا سندرم‌های ژنتیکی افزایش نمی‌یابد.
هیدرونفروز ناشی از فشرده شدن حالب در صورت وجود تومورهای داخلی.
تومورهای بزرگ ممکن است منجر به موارد زیر شوند:
- کم‌خونی و ترومبوسیتوپنی جنین (به دلیل جداسازی گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها توسط تومور)
- نارسایی قلبی جنین، هیدروپس و پلاسنتومگالی یا بزرگ شدن جفت (به دلیل گردش خون هیپردینامیک در نتیجه شانت شریانی-وریدی)
- پلی‌هیدرآمنیوس (به دلیل پلی‌اوری جنین، ثانویه به گردش خون هیپردینامیک)
- سندرم آینه مادر (افزایش عمومی حجم مایع و پره اکلامپسی).

بررسی ها

ارزیابی سونوگرافی دقیق، شامل اکوکاردیوگرافی برای ارزیابی عملکرد قلب و اندازه‌گیری حداکثر سرعت سیستولیک شریان مغزی میانی جنین (MCA PSV) برای تشخیص کم‌خونی جنین.

پیگیری

اسونوگرافی هر ۲ تا ۳ هفته برای نظارت بر رشد تومور، عملکرد قلب، MCA PSV و حجم مایع آمنیوتیک.
انعقاد لیزری عروق درون تومور با هدایت سونوگرافی، تزریق خون به جنین و تخلیه مایع آمنیوتیک ممکن است ضروری باشد.

زایمان

مکان: بیمارستان با مراقبت‌های ویژه نوزادان و جراحی کودکان.
زمان: ۳۸ هفته. اگر شواهدی از رشد ضعیف، هیپوکسی جنین یا هیدروپس فتالیس وجود داشته باشد، زودتر انجام می‌شود.
روش: سزارین اگر تومور بسیار بزرگ باشد و شواهدی از نارسایی قلبی وجود داشته باشد.

پیش‌آگهی

مرگ و میر پری ناتال: حدود ۵۰٪، که عمدتاً به دلیل تولد زودرس (در نتیجه پلی هیدرآمنیوس) نوزاد مبتلا به هیدروپس است که نیاز به جراحی بزرگ نوزادی دارد.
جراحی دشوار، به خصوص با تومورهایی که به لگن و شکم گسترش یافته‌اند، می‌تواند منجر به آسیب عصبی و بی‌اختیاری شود.
این تومور در دوره نوزادی همواره خوش‌خیم است، اما جراحی با تأخیر یا برداشت ناقص می‌تواند منجر به تبدیل به بدخیمی شود (حدود ۱۰٪ قبل از ۲ ماهگی تا حدود ۸۰٪ تا ۴ ماهگی).